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三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷综合症

2021-11-29 15:21:28 来源:白山癫痫医院 咨询医生

脑代谢紊乱的系统与症状繁复,由于许多问题仍然未知,所以外科手术较为困难。但会意味着,是脑能量代谢的主要制品。1型谷氨酸不足之处综合征(G1D)由于SLC2A1基因的变异,再次导致脑内积存减少。

G1D时常平庸为癫痫复发与测量仪器棘波。或多或少的是,在G1D小鼠数学方法里面,G1D一系列关键脑功能不足之处,时常独立于血脑屏障方面的GLUT1谷氨酸障碍,而增高脑部内浓度可以减轻症状。作者表明这些发现可能与人类G1D疾病方面,因此可以试图发展加强脑流入或提供有效替代位点的外科手术方式。

目前用于G1D的癫痫饮食疗法,仅能减轻2/3症状的运动障碍或癫痫复发,而且并非广泛耐受。有科学研究标示出,与生酮饮食外科手术方式忽略的,如三庚酸酰胺等营养物质会通过回补反应,可用TCA(三吡啶循环)的里面间中间体,从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西北医学里面心的学者们,实质性筹划非商业性、开放标签系列的医学科学研究,对三庚酸酰胺外科手术方式进行评量。科学研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

科学研究共纳入14名未接受生酮饮食外科手术的1型谷氨酸不足之处综合征的儿童与。干预技术手段为,在人会日时常饮食里面可用食品级三庚酸酰胺。

由于大多癫痫复发不轻微,症状或家属的感觉不足以用于评量。因此,学者用作定量测量仪器、脑心理学、血液归纳、脑代谢率的光谱学检查等技术手段。

科学研究标示出,1名人会(7%)没有出现棘波;而其他人会在系统设计三庚酸酰胺后,棘波降幅逾70%,大部分症状脑心理平庸以及脑代谢率增高。11名症状(78%),长期用作三庚酸脂后未出现症状。3名人会(21%)平庸为胃肠道症状,1(7%)名人会外科手术里面断。

结果提示,三庚酸脂可以对G1D症状的主要脑功能产生稳定制约。另外,科学研究的观察指标可以构成一个关键的组件,来评量代谢性脑病(里面间代谢中间体障碍)的外科手术方式。

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编辑: neuro207

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