Marchiafa-Bignami 得病是一种罕见的以胼胝体脱髓鞘和坏死为特王以的疾得病,常见于忧郁症恶性肿瘤。近期,来自斯里兰卡科泽科德法学院神经外科及神经生物学的 James 等汉学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 得病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性恶性肿瘤,20 多年前开始有中度精神病史,近一个月表现出近知觉及执行功能障碍,人格改变,步态亢进。
三幅 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示胼胝体轻度溃疡,整个胼胝体高信号,结构保留
诊断:Marchiafa-Bignami 得病
Marchiafa-Bignami 得病以胼胝体的底下层再加都以,背层和腹层相对保留,表现出「三明治王以」。 其他再加的大脑皮层有前结成、后结成、皮层脊髓束、大脑半球大脑皮层及脑中脚。
诊疗表现
认知障碍,步态出现异常,癫痫发得病及昏迷。
主要特点
1. 忧郁症恶性肿瘤颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示胼胝体高信号;
2. 磁共振波谱是不可或缺的主要用途诊断技术,可显示 NAA/Cr 比值在疾得病发得病后的前 4 个月下降,随后出现葡萄糖峰、脂质峰,这些发现与诊疗疼痛的恢复不符。
鉴别诊断
胼胝体胶质瘤:比如说现象导致胼胝体肿大。
脱髓鞘:得病灶一般而言给定,垂直分布,红褐色 Dawson 指尖王以。
血管恶性肿瘤:恶性肿瘤一般而言极其给定。
Wernicke 脑得病:一般而言累及下轴突、轴突和中脑导水管周围灰质。
治疗
尚无具体可证的治疗,一般而言肠外给予硫胺素。
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